黑棘皮病
黑色棘皮症是一种少见的皮肤病 在特定的好发部位 出现污褐色到灰色的色素性 乳头瘤病样角化性皮损。有多种类型 预后各不相同。黑棘皮病是以皮肤颜色加深 变黑 角化过度 疣状增生为特征的皮肤病。这种病包括一组疾病 先天就有者一般与遗传有关 称为真性良性黑棘皮病 伴有恶性肿瘤的称为恶性黑棘皮病 由药物引起的称为药物性黑棘皮病 与某些综合征并发的称为恶性黑棘皮病 不伴有恶性肿瘤而常伴有肥胖症者即称为假性黑棘皮病。
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1.黑棘皮病的发病原因有哪些
2.黑棘皮病容易导致什么并发症
3.黑棘皮病有哪些典型症状
4.黑棘皮病应该如何预防
5.黑棘皮病需要做哪些化验检查
6.黑棘皮病病人的饮食宜忌
7.西医治疗黑棘皮病的常规方法
1.黑棘皮病的发病原因有哪些
黑棘皮病特征为皮肤色素沉着 粗糙 伴疣状 乳头瘤状增殖 发病可能与遗传 内分泌 药物 及肿瘤等因素有关。黑棘皮病可以分为不同的类型 而且其病发原因也是不同的。良性黑棘皮病是遗传综合征的一种 并且是呈不规则的常染色体显性遗传 其发病一般与内脏疾病无关 良性黑棘皮病和获得内分泌疾病除外。良性黑棘皮病则往往伴发随垂体 肾上腺和卵巢肿瘤 发病常在青少年时期 肥胖症状不一定存在。恶性黑棘皮病的发病几乎均与内脏肿瘤有关。大约60%的患者皮肤症状与内脏恶性程度同步进展 而约20%的患者的皮肤症状先于恶性肿瘤数年 近20%的患者的恶性肿瘤是原发的 而皮肤症状是继发的。
1 良性黑棘皮病是遗传综合征的一种 呈不规则的常染色体显性遗传 其发病一般与内脏疾病无关 良性黑棘皮病和获得内分泌疾病除外。良性黑棘皮病容易伴发随垂体 肾上腺和卵巢肿瘤 发病常在青少年时期。肥胖症状不一定存在。
2 恶性黑棘皮病几乎均与内脏肿瘤相关。大约60%的患者皮肤症状与内脏恶性程度同步进展 而约20%的患者的皮肤症状先于恶性肿瘤数年。
2.黑棘皮病容易导致什么并发症
恶性黑棘皮病 约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展 约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年。
黑棘皮症引起的并发症主要有肝豆状核变性 Bloom综合征 狼疮性肝炎 肝硬化 红斑狼疮 皮肌炎和硬皮病 肾上腺皮质增生和糖尿病等。
3.黑棘皮病有哪些典型症状
各型黑棘皮病的外观是一致的 其严重程度有差别 呈对称性 皮肤受累区域依次是腋窝 颈部的屈侧和餐巾区 外阴 大腿内侧 面部 肘窝 腘窝 手背 乳晕 足 眼睑和鼻前庭。
主要的症状系疣状 乳头样增生 角化过度和色素加深。最初的变化表现为污黄色 灰色或棕黄色 随后黑素加深 与周围皮肤界限不甚清楚。皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损 污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴 呈不同程度的角化过度。最终可发生疣状赘生物。受累区域既可局限也可广泛 如整个腋窝。最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央 趋于边缘皮损减轻 被黑素加深区包围。浸渍发生在指间区域 反过来又刺激增殖形成 在恶性型 掌跖特别容易受累。整个皮肤明显的干燥和粗糙。
以下症状表现也不可忽视:
1.可发生于任何年龄 中年以后发病者约50%合并肿瘤;
2.不明 可能与遗传 内分泌 药物 肿瘤等因素有关;
3.多发生于皮肤皱褶部位 如颈 腋窝 腹股沟 乳头下脐窝等处;
4.灰棕色或黑色色素沉着 表面干燥 粗糙 逐渐增厚成细小乳头 如绒毛状 亦可进展成疣状或疣状赘生物 天鹅绒状改变为其特征皮损;
5.可累及粘膜 常有甲板损害;
6.可分为恶性型 真性良性型 假性型 综合征型及药物型等五种类型。
4.黑棘皮病应该如何预防
预防口腔黏膜黑棘皮主要是要有一个好的饮食习惯是很重要的 不要吃辛辣刺激的食物 食物以清淡为宜 多吃些新鲜的水果和蔬菜。多吃含有维生素A的食物。
1 刺激因素
避免和去除一切可能起到刺激口腔的因素 平常生活中尽量不要食用一些带有辛辣刺激性的食物 另外最好是可以改掉吸烟 喝酒的不良生活习惯 这样可以从一定程度上改善口腔问题。
2 生活起居
在平时的时候中一定要保持规律的生活起居 尽量保持心舒畅 加强身体的锻炼 从而提高人体内部的抗病能力 免疫能力 这样也可以达到预防疾病的效果。
5.黑棘皮病需要做哪些化验检查
各型黑棘皮病组织病理改变相同 表皮呈中等程度角化过度及乳头瘤样增生 基底细胞层色素增多是其典型特征。组织图像似扁平的脂溢性角化症和表皮痣。根据组织病理可以通过对三个指数的测定来检测是否患有黑棘皮病。黑棘皮病在临床上是通过组织病理来诊断的 最经常采用的是尿核黄素肌酐测定 尿排泄负荷试验和红细胞谷胱甘肽还原酶(EGR)的活性系数测三种方法。
1. 尿排泄负荷试验
口服核黄素5毫克后 收集4h尿液测定排出量。结果
2. 尿核黄素肌酐测定
收集任意尿样 用每克肌酐相对量表示尿中维生素B2的排出量。结果
3. 红细胞谷胱甘肽还原酶(EGR)的活性系数测定
EGR是一个以FDA为辅基的黄素蛋白 维生素B2缺乏时活性下降 如在体外把FDA加入含EGR的红细胞溶血液中 可使活性回升。回升后活性与原有活性的比值即为EGR的活性系数AC。AC值>1.20者为缺乏。
6.黑棘皮病病人的饮食宜忌
患有黑棘皮病的患者严禁食用一些带有刺激性的食物 比如咖啡 葱姜蒜 辣椒 等食物 可以食用一些偏酸性的食物 比如蛋黄 火腿 鸡鸭鱼肉 米饭 花生等等。
另外 黑棘皮病患者可以注意些有食疗效果的粥 如萝卜粥 南瓜粥。南瓜中含有的果胶可以清除体内过量的重金属和部分农药 能够起到帮助肝肾功能衰退患者增强肝肾细胞再生能力的作用 这对于青年黑棘皮病患者的治疗有意想不到的疗效
7.西医治疗黑棘皮病的常规方法
黑棘皮病是一种比较严重的皮肤病 有很多人都不是很了解此病 但它的发生却会给患者带来很多危害 它对患者的健康影响很大的 不仅威胁患者的皮肤健康 还对患者的精神造成损害。因此一旦出现疑似症状 则应及时确诊 积极治疗 那么 黑棘皮病可以怎么治疗?就让我们来了解这些信息吧。它的治疗措施如下:
1 黑棘皮病的治疗措施主要是对因治疗 首先要积极治疗肿瘤 内分泌疾患等原发病 进行手术切除。肥胖者则应降低体重 控制体重到正常水平后而且还要停用可疑药物。局部损害的治疗可以外用鱼肝油软膏 维甲酸霜 氢醌霜等药物制剂。
2 良性型黑棘皮病的治疗 如果因为肤色改变及皮赘有碍美容 可以采取外科手术或电烧灼治疗 而恶性黑棘皮病的治疗首先要积极查找内脏肿瘤 并进行手术切除。如果是药物引起者 则应该及时停用一切可疑的致病药物。综合征型黑棘皮病的治疗应以治疗综合征为主 而且要针对黑棘皮病的皮损采取对症治疗。小儿的假性黑棘皮病 必须积极纠正肥胖情况 督促患儿参加体育锻炼 控制饮食以减肥 随着体重的下降 黑棘皮病的症状也可随之好转
黑棘皮病一般分为5种 有遗传型黑棘皮病 恶性黑棘皮病 内分泌型黑棘皮病 药物性黑棘皮病。本病的治疗一般是对症治疗。遗传性黑棘皮病一般出生即有 皮疹较轻 在青春期会加重 青春期后会逐渐改善或缓解。对恶性黑棘皮病首先应当查清楚内脏恶性肿瘤的位置所在 并及时予以手术切除 则黑棘皮病的表现也会随之减轻或好转 此型的恶性肿瘤以胃肠道腺癌为多。假性黑棘皮病在积极减肥 控制体重到正常水平后 皮疹大多也会缓慢消退;而内分泌型的应当查一下是否伴有库欣综合征 胰岛素抵抗综合征 肢端肥大症 阿狄森病 以及脑垂体 肾上腺 甲状腺等内分泌方面的疾病 在积极治疗原发病的情况下 皮疹的表现也会得到改善 对由烟酸 烟酰胺 避孕药 雌激素或类固醇激素等药物引起的药物性黑棘皮病 在停药后皮疹也会好转或逐渐消退的。此外 还可以在医生的指导下口服或外用一些维A酸。